睾丸女性化综合征的发病机理
睾丸女性化综合征,属于男性假两性畸形的一种,又称完全性雄激素不敏感综合征。卵巢是生殖腺器官,在生育年龄期,卵巢长2.5~5.0cm,宽1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞,以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。
患者生殖腺为男性生殖腺即睾丸。在胚胎早期,睾丸分泌睾丸酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器及男性第二性征的发育。青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素,而产生女性化作用,使乳房发育,外生殖器发育为女性型。使得外阴的发育和生殖腺的性别相反。所以称为男性假两性畸形。
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